Extrofie močového měchýře je závažná vrozená patologie močového systému, v níž je orgán umístěn nejen uvnitř žaludku, ale venku. Vyskytuje se u jednoho z 50 000 novorozenců. U chlapců je tato patologie diagnostikována čtyřikrát častěji než u dívek. K jeho odstranění je účinně použita chirurgická intervence.
Extrofie močového měchýře - příčiny
Mnoho faktorů přispívá k vzniku takové patologie. Častěji jsou malformace močového měchýře způsobeny následujícími důvody:
- Genetická predispozice - jestliže jeden z příbuzných měl takovou nemoc, existuje velká šance, že se tato patologie objeví u dítěte.
- Infekční onemocnění , které utrpěla žena během těhotenství - vyvolávají závažné komplikace včetně vývojových vad močového měchýře.
- Diabetes diabetes matky - toto onemocnění může způsobit nesprávnou tvorbu vnitřních orgánů.
- Environmentální faktor - těhotná žena je důležitá, aby chodila více na čerstvém vzduchu, aby se vyhnula kouřovým místnostem a kontakt s agresivními chemikáliemi. Nepříznivé prostředí může vyvolat vývoj dětské vady.
- Škodlivé návyky těhotné ženy - kouření , užívání drog a pití alkoholu přispívají k výskytu patologických stavů u plodu.
Extrofie močového měchýře - příznaky
Tato patologie je doprovázena výrazným klinickým obrazem. Extrofie močového měchýře u dětí může být vizuálně detekována bezprostředně po narození takovými znaky:
- V dolní části břicha je vidět zjevná vada v břišní dutině - močový měchýř je na povrchu.
- Moče se neustále vylučuje, což způsobuje, že na pokožce v oblasti intimních míst je plenka vyrážka.
- Ve většině případů není jizvová jizva.
- Močový systém se nachází příliš blízko konečníku.
- Dítě kvůli zkušené nepohodlí se stává nervózní, rozmarné a špatně jí, což ovlivňuje jeho přírůstek hmotnosti.
Extrofie močového měchýře a epispadie
Obě patologie jsou vrozené. Extrofie močového měchýře je nepřítomnost přední břišní stěny a prolaps vylučovacího systému venku. Existují takové stadia patologie:
- Prvním stupněm je divergence pubických kostí, která není větší než 4 cm. Průměr léze na břišní dutině je menší než 4 cm.
- Druhý stupeň - kosti se rozkládají na vzdálenost 4,5-8 cm. Průměr otvoru na peritoneu se pohybuje od 5 do 7 cm.
- Třetím stupněm je divergence pubických kostí větší než 9 cm. V průměru je abnormální léze větší než 8 cm.
Epispadie močového měchýře je nedostatečné rozvinutí vnějších genitálií. U chlapců tato patologie může být:
- hlava;
- kufr;
- kompletní;
- pubik-stem.
U dívek se vyskytuje epispadie v těchto formách:
- celkem;
- klitoral;
- mezisoučet.
Kloakální extrofie
Tato patologie je také známá jako ektopická cloaca nebo vesikouca rozštěp. Je to těžká forma anomálie. Horní část formace je pupeční kýla, dolní část je močový měchýř. Orgán vylučovacího systému je rozdělen do dvou částí v útvarech střeva. Každá poloviční bublina má vlastní otevření močovodu. Stejný fragment střeva, který vychází, má 2 až 4 lumeny.
Kloakální extrofie močového měchýře je u chlapců doprovázena těmito anomáliemi:
- rozdělení penisu;
- nedosažení varlat;
- široce rozložené kostnatými kosti.
U dívčích extrofie probíhá současně s takovými anomáliemi:
- zdvojnásobení vaginy;
- štěpení klitorisu;
- bicinická děloha .
Extrofie léčby močového měchýře
Jediný způsob, jak se zbavit této patologie, je provést operaci. Před takovým postupem je třeba provést komplexní vyšetření pacienta, včetně:
- Ultrazvuk;
- cystoskopie;
- CT;
- endoskopické vyšetření;
- inspekci.
Teprve po diagnostické studii extrofie močového měchýře se celková epispadie eliminuje chirurgicky. Hlavní úkoly lékaře v této léčbě jsou:
- Proveďte bezpečné uzavření močového systému, který "vyšel".
- Proveďte plastovou rekonstrukci postižené oblasti.
Extrofie močového měchýře - operace
Jak chirurgický zákrok bude prováděn do značné míry závisí na velikosti vady. Když průměr patologického otvoru na břišní dutině nepřesáhne 4 cm, uzavře se tkáň těsně. Pokud existuje větší velikost extrofie, léčba zahrnuje použití umělé "pokožky" - sterilního filmu. Po uzdravení se provádí opakovaná chirurgická intervence. Během tohoto postupu je film odstraněn.
Po chirurgickém zákroku, kdy se eliminuje cloakální nebo extrofie močového měchýře, existuje riziko vzniku těchto komplikací:
- peritonitida;
- enuréza ;
- adhezivní nemoc;
- hypotermie;
- kontaminace krve.
Extrofie močového měchýře klinické - doporučení
V období po operaci předepíše lékař, který provedl operaci, kombinovanou antibakteriální terapii. Příjem léků probíhá v nemocnici pod dohledem lékaře. Často se antibakteriální přípravky podávají pacientům intramuskulárně nebo intravenózně.
Po dokončení takové terapie poskytne lékař pacientovi doporučení, která se ve většině případů omezují na následující pravidla:
- Extrofie měchýře u dívek nebo chlapců je patologie, ve které musíte zcela změnit svůj životní styl. To se týká výživy. Ve stravě by mělo být zdravé jídlo. Akutní a slané potraviny, stejně jako diuretika budou muset být z nabídky vyloučeny.
- Nemůžete konzumovat mnoho tekutin. Pít v malých douškách.
- Veškerá další životnost by měla zabránit zranění a silné fyzické námaze, včetně intenzivního sportu.
- Pravidelně musíte navštívit lékaře.