Onemocnění, které ztuhne stěnu levé a ve vzácnějších případech pravé srdeční komory, se nazývá hypertrofická kardiomyopatie (HCMC). U tohoto onemocnění dochází ve velmi vzácných případech ke zesílení symetricky, a proto se mezifunkční septa často poškozuje.
Předpokládá se, že toto je onemocnění sportovců - je to kvůli zvýšené fyzické námaze, že nastává hypertrofie. Již známe několik případů, kdy sportovci zemřeli na sportovních hřištích kvůli hypertrofické kardiomyopatii - maďarskému fotbalistovi Miklosi Feherovi a americkému sportovci Jesse Marunde.
U této nemoci mají svalová vlákna v myokardu chaotické místo, které je spojeno s mutací genů.
Formy hypertrofické kardiomyopatie
Dnes lékaři identifikují 3 formy hypertrofické kardiomyopatie:
- Bazální obstrukce - gradient v klidu je větší nebo rovný 30 mm Hg. Art.
- Obstrukce labylu - spontánní kolísání intraventrikulárního gradientu.
- Latentní obstrukce - gradient v klidném stavu menší než 30 mm Hg. Art.
Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie odpovídá těmto třem formám onemocnění, zatímco skutečně ne-obstrukční forma je charakterizována stenózním gradientem menším než 30 mm Hg. Art. v klidném a provokovaném stavu.
Symptomy hypertrofické kardiomyopatie
Symptomatická hypertrofická kardiomyopatie může být nepřítomná - asi 30% pacientů nevyvolává žádné stížnosti, v takovém případě může být náhlá smrt jediným projevem onemocnění. Ve zvláštním rizikovém pásmu jsou mladí pacienti, kteří nedodržují stížnosti, s výjimkou poruch srdečního rytmu.
Pro toto onemocnění se vyznačuje takzvaný syndrom malých emisí - v tomto případě dochází k mdlobám, k dýchání a závratě ak anginatickým záchvatům.
Také při hypertrofické kardiomyopatii se mohou projevit srdeční selhání levé komory, které se může vyvinout na městnavé srdeční selhání.
Selhání v rytmu srdce může vést k mdloby . Často se jedná o ventrikulární extrasystoly a paroxyzmy komorové tachykardie.
Ve velmi vzácných případech mohou mít pacienti infekční endokarditidu a tromboembolismus.
Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie
Na rozdíl od jiných typů kardiomyopatie je hypertrofická forma diagnostikována mnohem jednodušší kvůli stanovenému kritériu: pro schválení diagnózy musí být zesílení myokardu větší nebo rovné 1,5 cm společně s přítomností dysfunkce levé komory (zhoršená relaxace).
Při vyšetření se pacientovi objevuje rozšíření okraje srdce doleva a při jeho zablokování se slyší hluk (systolický rhomboid).
Mezi další metody studia této patologie patří:
- elektrokardiografie - s tím zjistí nárůst v levé síni;
- Echokardiografie je hlavní metodou, která pomáhá nalézt lokalizaci hypertrofie;
- Monitorování EKG - určuje poruchy rytmu;
- zobrazování magnetickou rezonancí - používá se jako zpřesňující metoda;
- genetická diagnostika je jednou z nejdůležitějších metod hodnocení prognózy onemocnění.
Léčba hypertrofické kardiomyopatie
Diagnostika a léčba hypertrofické kardiomyopatie jsou úzce provázány, aby se zabránilo smrtelnému výsledku. Po vyhodnocení prognózy průběhu onemocnění, pokud existuje možnost smrtelného následku, se provede komplexní léčba. Pokud neexistuje žádná hrozba smrti a příznaky nejsou
Pro léčbu je velmi důležité omezit fyzickou aktivitu a také užívat léky s negativním ionotropním účinkem. Tato kategorie zahrnuje beta-blokátory a antagonisty vápníku. Jsou vybírány individuálně a vzhledem k tomu, že příjem je prováděn po dlouhou dobu (až po celoživotní příjem), dnes se lékaři snaží předepisovat léky s minimálními vedlejšími účinky. Dříve byla použita Anaprilin, a dnes je mnoho analogů nové generace.
Při léčbě v případě infekční složky patologie se také používají antiarytmické léky a antibiotika.