Pokud vývoj plodu není špatný, plod má anomálie ve struktuře vnitřních orgánů. Jednou z těchto mutací je syndrom Hirschsprung (megakolon nebo aganglion). Tato nemoc se vyskytuje u jednoho z 5000 dětí, většinou mužů.
Hirschsprungova choroba - co to je?
Čočková motilita a periodické vylučování výkalů jsou regulovány speciálními nervovými buňkami. Vrozený megakolon je charakterizován nedostatkem nebo nedostatečností, kvůli nimž je významně ztížena evakuace výkalů. Výsledkem je, že v tlustém střevě se hromadí velké množství výkalů. To vede k prodloužení a prodloužení orgánu.
Hirschsprungova nemoc u dětí - symptomy
Klinický obraz silně závisí na lokalizaci a stupni inervace střeva. Hirschsprungova choroba u kojenců se projevuje ve formě následujících příznaků:
- absence původních výkalů (mekonium);
- značené plyny;
- plynatost ;
- zvracení, někdy žluči;
- prodloužená zácpa ;
- změna tvaru břicha;
- obrácený nebo nízko umístěný pupen;
- zřídka průjem.
Onemocnění Hirschsprung u starších dětí je doprovázeno dalšími příznaky:
- nemožnost pohybu střev bez klystýru;
- bolest břicha;
- intoxikace těla;
- zpoždění ve fyzickém vývoji;
- částečná heterochromie;
- přítomnost vytvrzených výkalů ("střevní kameny");
- anémie ;
- deformace hrudníku;
- hypotrofie;
- enterokolitida;
- rozšíření tlustého střeva;
- náchylnost k rozvoji bronchitidy a pneumonie;
- zvracení a průjem po prodloužené zácpě.
Nemocnice Hirschsprung u dětí - diagnostika
Chcete-li potvrdit podezření na popsanou patologii, lékař nejprve důkladně prohlédne malého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorozenců může být předtím odhalena i palpace, pocit břicha v oblasti tlustého střeva. Důležitou roli hraje rodičovské otázky dítěte. Pokud má rodina případy dotyčné anomálie, pravděpodobnost jejího výskytu u dítěte je významně zvýšena (dědičný faktor).
Rektální vyšetření dítěte s onemocněním Hirschsprung
Hlavní diagnostickou metodou pro toto onemocnění je vizuální a prstové vyšetření konečníku (sigmoidoskopie). Hirschsprungova choroba je doprovázena vysokým tónem svěrače spolu s prázdným prostorem před análním otvorem, i když se vyprazdňování nevyskytlo několik dní. Pro více informací je přiřazen hardwarový výzkum. Nemocnice Hirschsprung - diagnóza:
- Irrigoskopie se zavedením směsi barya;
- kolonoskopie;
- anorektální manometrie;
- biopsie s následnou histologickou analýzou.
Hirschsprungova choroba - rentgen
Povinným typem vyšetření při diagnóze popsané nemoci je provedení průzkumu. Radiografie pomáhá přesně zjistit, kde je lokalizován megakolon (Hirschsprungova choroba), aby zjistil stupeň závažnosti patologie. K posouzení kvality motility střev se doporučuje zavést kontrastní médium a další ultrazvuk.
Léčba onemocnění Hirschsprung u dětí
Jedinou účinnou cestou k léčbě uvedené anomálie je chirurgická intervence. Konzervativní přístup je vyžadován pouze v předvečer operace. Pomáhá zmírnit a zmírnit onemocnění Hirschsprung - léčba zahrnuje odstranění příznaků patologie, normalizaci vylučování fekální hmoty a obnovení motility střev. Po chirurgické léčbě je důležité zajistit péči o dítě a dodržovat dodržování zvláštní stravy.
Hirschsprungova nemoc u dětí - klinická doporučení
Když je diagnóza potvrzena a lékař určil datum operace, je nutné připravit postup. Megacolon u dětí zahrnuje následující léčebné opatření:
- Eliminace střevní obstrukce. Pravidelně instalované sifonové klystýry se zavedením teplého roztoku koncentrace chloridu sodného 0,9%.
- Obnova střevní mikroflóry. Dítě by mělo užívat léky, které stimulují životně důležitou aktivitu prospěšných bakterií ( probiotika ).
- Podporujte imunitu. Dítě je předepsáno vitamíny - E, C, B6, B12.
- Zlepšené stažení fekálie. Normalizace vyprázdnění střev pomáhá masáž žaludku a gymnastiky.
- Prevence zácpy. Zabraňte stagnaci výkalů dietou obohacenou vláknem paralelně s použitím čisté vody.
- Obnova metabolických procesů. Při závažných potížích s jídlem se doporučují intravenózní roztoky elektrolytů, glukózové a proteinové přípravky.
Chirurgie pro chorobu Hirschsprung
Existuje několik možností chirurgického zákroku k vyloučení dotyčné choroby. Všechny se skládají z vyříznutí poškozených míst přímky a sigmoidního střeva a uložení mezi zdravé tkáně anastomózy. V dětství se Duhamelova operace provádí především v Hirschsprungově nemoci, ale existují i jiné typy účinných a bezpečných postupů:
- Rektosigmoidektomie podle Svenson-Hyatt-Isakov;
- hluboká kolorektální přední anastomóza podle Rebeina;
- Operace Soave.
Uvedené metody jsou z hlediska efektivity přibližně totožné, takže výběr typu chirurgického zákroku je prováděn odborníkem. Přiřazením určité radikální manipulace se lékař řídí věkem a stavem malého pacienta a hodnotí, jak rychle postupuje Hirschsprungova nemoc. Je důležité, aby rodiče našli zkušeného lékaře, všechny tyto operace jsou charakterizovány komplexní technikou implementace.
Nemoc Hirschsprung - dieta
Pro zmírnění příznaků popsaných patologií se doporučuje zvláštní laxativní dieta. Výživa u choroby Hirschsprung zahrnuje použití produktů, které změkčují stolici a stimulují intestinální motilitu:
- odvar otruby nebo kopru (pro kojence);
- sušené meruňky, švestky, zejména kompoty na jejich základě;
- dýně;
- pohánka, oves, pšeničná kaše;
- jeden kefír;
- řepa;
- okurky;
- jogurt;
- vegetariánské polévky;
- parní kotletky a suflé z nízkotučného dietního masa;
- rostlinné oleje;
- čerstvé ovoce, ovoce a zeleninu.
Ze stravy musíme vyloučit vše, co posiluje a vyvolává procesy fermentace ve střevě:
- hrušky;
- rýže, krupice kaše;
- čerstvý bílý a žitný chléb;
- uzené výrobky;
- pečivo a pečivo;
- kakao a čokoláda;
- semena;
- zelí;
- tučné maso;
- bohaté vývary a polévky;
- brambory (v omezeném množství);
- těstoviny;
- třešeň;
- sladkosti s olejovými krémy;
- fazole;
- plnotučné mléko.
Hirschsprungova nemoc u dětí - důsledky
Bez správné a včasné terapie může dojít k závažné anomálii, zejména pokud je diagnostikována u novorozence. V 80% těchto případů vede Harald Hirschsprung k úmrtí dítěte. Když byla operace prováděna včas a kvalitativně, předpovědi jsou výrazně vylepšeny, přibližně 90% malých pacientů se vrátí k uspokojivým hodnotám.
Další časté komplikace Hirschsprungovy nemoci:
- akutní enterokolitida;
- anémie;
- střevní obstrukce ;
- těžká intoxikace;
- peritonitida;
- horečka;
- střevní krvácení;
- fistula;
- stenóza;
- fekální inkontinence.