Tato třída lidských onemocnění, jako autoimunitní, je spojena se zhoršenou funkcí imunitního systému a patologickou produkcí autoimunních protilátek, které působí proti zdravým tělesným tkáním a vedou k jejich zánětlivým změnám nebo zničení. Tyto patologické stavy mohou postihnout různé orgány a systémy, včetně jater. U žen, zejména ve věku 40-50 let, se může vyvinout primární biliární cirhóza jater a v mnoha případech je známý rodinný charakter onemocnění (mezi sestry, matkami a dcerami atd.).
Příčiny a stadia primární biliární cirhózy
V současné době není přesně známo, jaký je spouštěcí mechanismus pro vývoj primární biliární cirhózy, v této oblasti probíhají studie a diskuse. Mezi předpoklady o příčinách patologie patří následující:
- virové a bakteriální infekce (v poslední době jsou teorie o infekční povaze onemocnění vysoce zpochybňovány);
- hormonální poruchy;
- genetické faktory;
- dopad na tělo chemikálií;
- další autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, Raynaudova nemoc, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida, sklerodermie, tubulární renální acidóza apod.).
Existují čtyři stadia vývoje onemocnění:
- V počáteční fázi v důsledku autoimunitních reakcí dochází k zánětlivému zánětlivému zánětu jaterních žlučových cest, pozoruje se stagnace žluči.
- Poté dochází k poklesu počtu žlučových cest, blokádě vylučování žluče a jejímu vstupu do krve.
- Portálové cesty jater jsou nahrazeny jizvou, pozorovány jsou známky aktivního zánětu a nekrotické jevy v parenchymu.
- Stadium malé a hrubé nodulární cirhózy se známkami periferní a centrální cholestázy.
Symptomy primární biliární cirhózy
První projevy patologie, ke kterým se pacienti nejčastěji stěžují, jsou:
- silná slabost, rychlá únava, zvýšená ospalost, významně omezující aktivita a narušení schopnosti pracovat;
- svědění kůže (v mnoha případech vyslovováno, horší v noci a po koupeli, dotýkání vlněných výrobků);
- zesílení pokožky, posílení vzoru pokožky;
- ikterus kůže, sliznic, sklera;
- suché oči ;
- nepohodlí, citlivost v pravém hypochondriu.
Také pacienti jsou často narušeni mírným zvýšením tělesné teploty, bolestmi hlavy, nedostatkem chuti k jídlu, ztrátou hmotnosti, depresivním stavem. U některých pacientů je primární biliární cirhóza v počáteční fázi kompenzace prakticky asymptomatická.
K příznakům uvedeným níže jsou přidány následující příznaky:
- Cévní klíčky na kůži;
- zčervenání obličeje, nohou a dlaní;
- deformace hřebíků ("watch glass"), vzhled bílých příčných pásů na nich;
- zhrubnutí nehtových falang.
Vzhledem k narušení absorpce vitaminů a dalších živin se mohou také vytvářet osteoporóza, steatorea, hypotyreóza, křečové žíly hemoroidů a žil jícnu, ascites, zvýšené krvácení a další komplikace.
Diagnostika primární biliární cirhózy
Dodání této diagnózy je založeno na laboratorních testech:
- obecný krevní test;
- biochemický krevní test ;
- koagulogram;
- hepatické testy;
- lipidogram;
- obecná analýza moči.
Potvrďte diagnózu pomocí biopsie jater, která se provádí pod ultrazvukovým ovládáním.
Léčba primární biliární cirhózy
Specifická léčba onemocnění neexistuje, pouze metody, které snižují závažnost klinických příznaků, zastavují průběh cirhózy, zabraňují vzniku závažných komplikací. V podstatě se jedná o léčebné schémata s imunosupresivními léky, glukokortikosteroidy, cholagogy, hepatoprotektory, antihistaminiky apod. Rovněž se používají fyzioterapeutické metody, je předepsána zvláštní strava. V závažných případech se provádí chirurgické zákroky až po transplantaci jater.