Nefrotický syndrom je patologický stav těla, který je spojen s poškozením ledvin a vyznačuje se určitými klinickými a laboratorními příznaky. Často je tento komplex poruch diagnostikován u dospělých, kteří nedosáhli věku 35 let.
Příčiny nefrotického syndromu
Nefrotický syndrom je charakterizován poruchou glomerulárního aparátu ledvin, které jsou spojeny do skupin nefronů (strukturální jednotky ledvin), kterými se provádí filtrace krve s dalším vytvářením moči. Změna stěn glomerulárních kapilár se zvyšuje jejich propustností, což vede k narušení metabolismu bílkovin a tuků, které jsou doprovázeny:
- porušení absorpce proteinů a jejich vstup do moči (proteinurie);
- významný pokles koncentrace proteinu v krevní plazmě (hypoproteinemie);
- pokles bílkovinné frakce plazmatického proteinu (hypoalbuminémie);
- zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, triglyceridů a fosfolipidů (hyperlipidemie) atd.
Pokud se abnormality vyskytnou náhle a jsou zaznamenány poprvé, objeví se akutní nefrotický syndrom a s následnými změnami v exacerbacích a remisi se proces považuje za chronický. Přesné příčiny syndromu dosud nebyly prokázány, ale nejčastější a rozumný pojem jeho patogeneze je imunologický. Tato teorie vysvětluje vývoj patologických změn způsobených imunitní odpovědí na působení různých cirkulujících antigenů v krvi.
Podle původu je nefrotický syndrom rozdělen na primární (jako projev nezávislého onemocnění ledvin) a sekundární (důsledek systémových onemocnění se sekundárním postižením ledvin). Jako primární může být přítomna v patologických stavech, jako jsou:
- Nefróza lipoidů;
- nefropatie těhotných žen;
- amyloidóza ledvin;
- membránová nefropatie;
- pyelonefritida;
- glomerulonefritida;
- ledvinové nádory.
Sekundární syndrom se může vyvinout na pozadí následujících lézí:
- systémový lupus erythematodes;
- preeklampsie;
- hemoragická vaskulitida;
- diabetes mellitus;
- amyloidóza;
- sklerodermie;
- absces plic;
- hepatitida B;
- hepatitida C;
- myelom;
- tuberkulóza;
- syfilis;
- malárie;
- otravy těžkými kovy;
- hadí kousky atd.
Nefrotický syndrom s glomerulonefritidou
Často se vyskytuje akutní glomerulonefritida s nefrotickým syndromem, u kterého jsou ledvinové glomeruly vystaveny infekčnímu zánětu, často způsobenému streptokoky nebo jinými patogeny. Výsledkem je, že imunitní systém produkuje protilátky, které se při vázání na antigeny usazují na glomerulární membráně a ovlivňují ji.
Nefrotický syndrom s amyloidózou
Primární (idiopatický) nefrotický syndrom spojený s amyloidózou je způsoben tím, že v tkáních ledvin dochází k ukládání protein-polysacharidových sloučenin, které způsobují poruchu orgánu. Postupně dochází k vymývání hluboce lokalizovaných nefronů, k degeneraci epitelu tubulů a ke zvýšení velikosti ledvin.
Nefrotický syndrom s pyelonefritidou
Infekční a zánětlivé léze renální pánvičky, kalicha a renálního parenchymu, vyvolané ve většině případů E. coli, při absenci odpovídající léčby mohou rychle vést k porušení vylučovací a filtrační funkce orgánu. V tomto případě se často objevuje chronický nefrotický syndrom s periodickými exacerbacemi.
Nefrotický syndrom - příznaky
Edém u nefrotického syndromu je hlavní klinický projev. Nejdříve se objevuje otok v oblasti obličeje (často pod očima), na rukou a nohou, v bederní oblasti. Následně se kapalina akumuluje v podkožní tkáni celého těla. Jiné příznaky mohou zahrnovat:
- bledost a suchost kůže;
- smála;
- bolest v hlavě;
- špatná chuť k jídlu;
- nadýmání;
- poruchy stolice;
- tahání nepohodlí v bederní oblasti;
- svalová bolest;
- snížený výdej moči;
- křeče;
- křehké vlasy a nehty;
- dýchavičnost atd.
Hlavní laboratorní příznaky nefrotického syndromu se projevují v analýze moče a krev podle následujících ukazatelů:
- množství bílkovin v moči - více než 3 g / den;
- množství sérového albuminu je nižší než 27 g / l;
- hladina bílkovin v kapalné části krve - pod 60-50 g / l;
- obsah cholesterolu v krvi je vyšší než 6,5 mmol / l.
Nefrotický syndrom - diferenciální diagnostika
K určení závažnosti poškození orgánů, k identifikaci provokujících příčin, kromě všeobecného vyšetření nefrologu a anamnézy, diagnostika nefrotického syndromu zahrnuje řadu instrumentálních a laboratorních studií:
- obecná analýza krve a moči;
- analýza moči v Zimnitském;
- bakteriologická analýza moči;
- biochemická analýza krve a moči;
- krevní test na srážení;
- elektrokardiografie;
- Ultrasonografie ledvin s dopplerografií;
- nefroscintigrafie;
- biopsie ledvin s mikroskopickým vyšetřením.
Nefrotický syndrom - analýza moči
Pokud je podezření na nefrotický syndrom, testy poskytují nejen příležitost potvrdit diagnózu, ale také určit taktiku léčby. Jedním z nejvíce odhalených je analýza moči, v níž kromě zvýšené hladiny proteinu jsou v této patologii odhaleny následující parametry:
- rozmazaný moč;
- zvýšená hustota;
- alkalická reakce;
- přítomnost leukocytů a erytrocytů;
- přítomnost kamen a voskových lahví;
- přítomnost krystalů cholesterolu;
- velké množství mikrobiálních těl.
Léčba nefrotického syndromu
Pokud je diagnostikován nefrotický syndrom, měla by být léčba provedena v nemocničním prostředí tak, aby doktor mohl sledovat stav pacienta a léčebný režim, je-li to nutné, upravte. Primárním důrazem je léčba primární patologie a dalších onemocnění na pozadí, které mohou komplikovat nefrotický syndrom. Pacientům se doporučuje dávkování fyzického cvičení, aby se zabránilo vzniku trombózy.
V rámci farmakoterapie je možná intravenózní injekce proteinových roztoků, stejně jako následující skupiny léčiv:
- glukokortikoidy (Prednison, Dexazon, Urbazon) - s atopickým, lupusním, membranózním a některými jinými typy nefropatie;
- cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, leukeran) - s lymfogranulomatózou , sarkoidózou, Wegenerovým syndromem atd .;
- antikoagulancia (heparin) - s hypertonikem glomerulonefritidy, maligním, akutním, se šokem ledvin, preeklampsií atd .;
- diuretika (Furosemid, Etakrinová kyselina, Veroshpiron) - s výrazným otokem;
- imunosupresiva (azathioprin, cyklosporin) - při detekci autoimunitních onemocnění;
- antibiotika (Ampicillin, Doxycycline, Cefazolin) - při detekci infekčních procesů.
Cytostatika u nefrotického syndromu
Léčba nefrotického syndromu s cytostatickými léky je často vyžadována v případech neuplatnění léčby glukokortikosteroidy nebo při neexistenci jejího účinku. Někdy se používají paralelně s hormonálními léky, což umožňuje snížit dávkování a závažnost nežádoucích účinků. Tyto léky působí na dělící buňky a brání jim dělení. Nemůžete užívat cytostatiku během těhotenství, cytopenií, nefropatie bez známky aktivity, přítomnosti ohniskové infekce.
Dieta s nefrotickým syndromem
Diagnóza "nefrotického syndromu" - indikace pro jmenování diety číslo 7, zaměřené na normalizaci metabolických procesů a produkci moči, což snižuje edém. Hlavní doporučení pro stravování jsou následující:
- 5-6 jídel denně;
- Vyloučení příjmu nebo omezení soli na 2-4 g za den;
- použití nádobí vařených na dušeném, vařeného, dušeného;
- proteinová výživa se používá v množství 1-2 g na kilogram hmotnosti;
- zvýšený příjem jídel bohatých na draslík (mandle, sušené meruňky, sója);
- snížení používání produktů, které zahrnují jednoduché sacharidy (bílý chléb, brambory, bílá rýže);
- snížení příjmu živočišných tuků (maso, mastné ryby, vejce);
- omezení používání tekutiny (s přihlédnutím k dennímu vylučování moči).
Komplikace nefrotického syndromu
Komplikace nefrotického syndromu mohou být nejen důsledkem zanedbání patologického procesu, nedostatečného léčení, ale také kvůli použití některých léků. Mezi nejčastější komplikace nefrotického syndromu patří:
- flebotrombóza;
- pneumokoková peritonitida;
- pneumonie;
- pleurisy ;
- tromboembolizmus plicní arterie;
- infarkt ledvin;
- mozková mrtvice;
- nefrotická krize;
- peptický vřed;
- alergické projevy;
- diabetes mellitus a další.