Z nespecifikovaných důvodů se žlučové cesty mohou zanícit následným zúžením, což vede k chronickému přetížení žluči. Tento fenomén, primární sklerotizující cholangitida, je podmíněně považován za autoimunitní onemocnění, protože je často doprovázen patologií, jako je diabetes mellitus, ulcerózní kolitida , tyroiditida.
Symptomy primární sklerotizující cholangitidy
Identifikace popsaného syndromu v počátečních stádiích je téměř nemožná, protože postupuje dlouhou dobu bez viditelných znaků. Klinický obraz se projevuje i během vývoje cirhózy jater nebo portální hypertenze:
- zvýšená únava;
- svědění;
- snížená tělesná hmotnost;
- bolest a tíha v pravém hypochondriu;
- periodické žloutnutí pokožky (přechodná žloutenka);
- zhoršení chuti k jídlu;
- zřídka - horečka.
Diagnostika primární sklerotizující cholangitidy
Potvrzení o podezření na danou nemoc, kromě sběru anamnézy a klinického vyšetření, se provádí pomocí následujících instrumentálních a laboratorních studií:
- biochemická, imunologická analýza krve;
- cholangiografie;
- jaterní biopsie;
- duodenální zvuk;
- elastografie jater;
- retrográdní pankreatocholangiografie;
- FEGDS.
Léčba primární sklerotizující cholangitidy
Úplně léčená patologie není možná, léková terapie je zaměřena na zpomalení progrese cholangitidy a zlepšení stavu pacienta. Obsahuje následující léky:
- antispasmodika;
- hormony glukokortikosteroidů;
- imunosupresory;
- antifibrogenní činidla;
- trávicí enzymy;
- hepatoprotektory ;
- léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové.
Navíc mohou být doporučeny antihistaminiky k zmírnění pruritu.
V případě zablokování žlučovodů a neúčinnosti konzervativní léčby je předepsán chirurgický zákrok pro transplantaci jater.