Hirschsprungova choroba je vrozený aganglion tlustého střeva. Pacient nemá nervové buňky v submukózním plexu Meissner a svalový plex Auerbach. Vzhledem k absenci kontrakcí v postižené oblasti a prodloužené stagnaci stolice v jiných odděleních dochází k výraznému prodloužení a rozšíření střeva.
Symptomy Hirschsprungovy nemoci
Nejčasnějšími příznaky Hirschsprungovy choroby jsou flatulence, zácpa a zvětšení obvodu břicha. Pokud se pacient nekonzultuje s lékařem, začnou se objevovat pozdní znaky. Patří sem:
- anémie ;
- hypotrofie;
- fekální kameny.
V některých případech pacienti trpí bolestí břicha, jejichž síla se může zvyšovat s prodloužením doby zácpy.
Stádia choroby Hirschsprung
Syndrom Hirschsprung se rozvíjí v několika fázích. První kompaktní onemocnění je kompenzováno: pacient má zácpu, ale po dlouhou dobu je možno velmi snadno odstranit různé čisticí klysty.
Poté dochází k subkompenzovanému stavu, během něhož se stav pacienta zhoršuje a klystír se stává méně účinným. V této fázi vývoje Hirschsprungovy nemoci u dospělých se tělesná hmotnost snižuje, jsou trápeni těžkostí v břiše a krátkým dechem. V některých případech je zaznamenána závažná anémie a metabolické poruchy.
Další stupeň onemocnění je dekompenzován. Pacientům už nepomáhá čištění klíšťat a různých projímadel. Pořád má pocit těžkosti v dolní části břicha a také se vyvíjí střevní obstrukce.
Diagnóza Hirschsprungovy nemoci
V případě podezření na Hirschsprungovu chorobu se nejdříve provede rektální vyšetření. Za přítomnosti onemocnění se u pacienta objeví prázdná ampule konečníku. Tón svěrače se zvětšuje. V tomto případě je nutné podstoupit vyšetřovací rentgenové vyšetření všech orgánů břišní dutiny. U Hirschsprungovy choroby jsou zvětšené a nafouknuté pruhy hrudníku, někdy detekující hladiny tekutin.
Pacient také musí podstoupit sigmoidoskopii, irrigografii, kolonoskopii a histochemickou diagnostiku.
Léčba Hirschsprungovy nemoci
Jedinou cestou k léčbě Hirschsprungovy choroby je chirurgie. Hlavními cíli operace jsou:
- likvidace všech rozšířených oddělení;
- odstranění aganglionové zóny;
- zachování části tenkého střeva, které funguje.
Pro děti byly vyvinuty radikální operace Swansonových, Duhamelových a Soavových. Dospělí je jejich výkon v obvyklé formě kontraindikován kvůli anatomickým rysům a těžké skleróze ve svalové nebo submukózní membráně střeva. Nejčastěji se při Hirschsprungově nemoci upravuje Duhamelova operace, ve které je agangliární zóna odstraněna vytvořením krátkého pahýlu konečníku. Ve většině případů je možné zabránit poškození svěrače konečníku a vytvořit kolorektální anastomózu.
Před operací potřebuje pacient
Celková prognóza Hirschsprungovy choroby po operaci je poměrně příznivá. V některých případech však může být vyžadována opakovaná operace. Téměř vždy je podstata takové operace omezena na rekonstrukci anastomózy a je prováděna peritoneálním nebo perineálním přístupem.