Myasthenia gravis je jednou z těch zákeřných onemocnění, které jsou postiženy především mladými lidmi. Doslovně z řeckého jazyka je tento titul přeložen jako "svalová impotence", která stručně popisuje hlavní symptom. Samozřejmě nehovoříme o obvyklé svalové slabosti, kterou lidé po fyzické námaze projeví. Zde je otázka vážnější - patologická únava pruhovaného kostního svalstva, hlavně hlavy a krku.
Vlastnosti a fakta
Poprvé je choroba myasthenia gravis popsána v archivech 17. století a v 19. století získala oficiální jméno. V polovině 20. století byla aplikována adekvátní a účinná léčba drogami s neustálým zlepšováním léčiv.
Myasthenia je klasifikována jako klasická autoimunitní onemocnění, tj. V němž lidské tělo zahajuje patologickou produkci protilátek namířených proti vlastním zdravým buňkám a tkáním a vývoji zánětlivých reakcí.
Je známo, že častěji se známkami myasthenie gravis vyskytují ženy a onemocnění se začíná manifestovat v mladém věku od 20 do 40 let. Existují také případy vrozené myasthenie gravis, která je pravděpodobně dědičná. Nemoc je velmi vzácný, přibližně 0,01% populace, ale lékaři vidí trend k častějším případům.
Známé příčiny a mechanismy rozvoje myasthenia gravis
Mechanismus rozvoje myasthenie je založen na porušení nebo úplném zablokování práce neuromuskulárních křižovatek. K tomu dochází pod vlivem protilátek, které produkuje imunitní systém (autoimunitní reakce). Velkou roli v tomto procesu často hraje brzlík - orgán lidského imunitního systému, ve kterém je pozorován benigní nádor. S vrozenou formou nemoci lékaři nazývají primární příčiny genové mutace proteinů, které se přímo podílejí na konstrukci neuromuskulárních spojení.
Lékaři identifikují určité provokující faktory, které zhoršují průběh onemocnění:
- silný stres ;
- časté respirační virové a jiné nachlazení;
- ostrými změnami klimatu (horké země);
- léčivé přípravky (některé antibiotika, beta-blokátory atd.).
Klinické projevy
Myasthenia gravis se projevuje různými příznaky, které jsou kombinovány do několika forem:
- Oko. To je také často první stupeň onemocnění. To se projevuje snížením (ptóze) očních víček (nebo jednoho), strabismus a dvojité vidění v očích, které lze pozorovat ve svislé i vodorovné rovině. Symptomy jsou obvykle dynamické - to znamená, že se mění po celý den - jsou slabší ráno nebo nepřítomné a horší večer.
- Bulbarnaya. Zde jsou nejprve postiženy svaly na obličeji a hrtanu, v důsledku čehož pacient má nosní hlas, zhoršují se obličejové reakce a dysartritické jevy. Také funkce polknutí a žvýkání mohou být narušeny přímo uprostřed jídla. Obvykle se po restartu obnoví funkce.
- Slabost svalů končetin a krku. Pacienti ne
mohou rovnoměrně držet hlavu, chůze je zlomená, je obtížné zvednout ruce nebo se dokonce dostat ze židle. V tomto případě dokonce i malé fyzické zatížení výrazně zvyšuje projevy choroby.
Myasthenia gravis se může projevit jak lokálně, tak i generalizovaným, což je považováno za závažnější, protože může poškodit funkce dýchacího systému. Nemoc má progresivní povahu, s výskytem prodloužených myasthenických stavů, které nezůstávají v klidu, stejně jako myastenické krize, které mohou vést k smrti. Proto máte-li jakékoli příznaky, musíte se podívat na lékaře.